Malsano de Overlapping Simptomoj
Miksita koneksa histo-malsano (MCTD) estas autoimmune malsano kun superponecaj trajtoj de tri aliaj konektaj histoj-malsanoj - sistémica lupus eritemato , sclerodermo kaj polimyositis.
Afero
Ĝi ne konas ŝin kaŭzas de MCTD. Ĉirkaŭ 80 procentoj da homoj diagnozitaj kun MCTD estas virinoj. La malsano influas homojn de 5 ĝis 80 jaroj kun la plej alta prevalenco inter adoleskantoj aŭ homoj en siaj 20-aj jaroj.
Eble estas genetika komponanto, sed ĝi ne rekte heredas.
Simptomoj
Fruaj simptomoj de miksita koneksa histo-malsano similas simptomojn asociitajn kun aliaj konektaj histoj-malsanoj kaj povas inkluzivi:
- Lacegigas
- Muskolora doloro aŭ malforteco
- Komuna doloro
- Malgranda grado de febro
- La fenomeno de Raynaud
Malpli komunaj simptomoj asociitaj kun MCTD inkluzivas severan polimyositis (plejparte influantajn sur la ŝultroj kaj supraj brakoj), akra artrito, mensera aséptica, mielitismo, gangreno de fingroj kaj piedfingroj, alta febro, abdomina doloro, neuropatio de la trigemina nervo en vizaĝo, malfacile englutado, malplena spiro, kaj aŭdado perdo. La pulmoj estas tuŝitaj en ĝis 75 procentoj da homoj kun MCTD. Ĉirkaŭ 25 procentoj de pacientoj kun MCTD havas rena implikiĝon.
Diagnozo
Diagnigado de miksita koneksa histo-malsano povas esti tre malfacila. Elstaraĵoj de la tri kondiĉoj-sistemaj lupusemematoj, sklerodermoj kaj polimiositis-tipe ne okazas samtempe.
Prefere ili kutime disvolvas unu post la alia kun la tempo.
Ekzistas, tamen, kvar faktoroj kiuj sugestus diagnozon de MCTD anstataŭ individua koneksa histo-malordo:
- Altaj koncentriĝoj de anti-U1 RNP (ribonucleoprotein) en la sango
- La foresto de iuj aferoj komuna kun sistémika lupus eritemato, kiel rena problemoj kaj problemoj de centra nervoza sistemo
- Severa artrito kaj pulmonar hipertensio (ne komuna en sistema lupuso aŭ sklerodermo)
- La fenomeno de Raynaud kaj ŝvelitaj manoj (ne komune kun sistika lupuso)
Dum la ĉeesto de anti-U1 RNP estas la primara karakteriza karaktero, kiu pruntedonas sin al la diagnozo de MCTD, la ĉeesto de la antikorpo en sango povas efektive antaŭeniri simptomojn.
Traktado
Traktado de miksita koneksa histo-malsano estas orientita al kontroli simptomojn kaj administri la severajn efikojn de la malsano, kiel ekzemple organo-partopreno. Ekzemple, pulmonar hipertensio devus esti traktita kun kontraŭhipertensaj kuraciloj. Inflamatoriaj simptomoj povas varii de mildaj al severaj, kaj traktado elektiĝus laŭ la severeco. Por malpli severa inflamo, NSAIDoj aŭ malalt-dozo corticosteroides povas esti donitaj. Modera al severa inflamo povas postuli pli altan dozon corticosteroides. Kiam estas organo-partopreno, immunosupresorantoj povas esti preskribitaj.
Perspektivo
Eĉ kun preciza diagnozo kaj taŭga traktado, prognozo povas malfacile formuli. Kiom bone pacienca dependas, de kiuj organoj estas implikitaj, la severeco de inflamo kaj la progreso de la malsano. Laŭ la Cleveland Clinic, 80 procentoj da homoj postvivas almenaŭ 10 jarojn post esti diagnozitaj kun MCTD.
La prognozo por MCTD inklinas esti pli malbona por pacientoj kun trajtoj kiuj estas ligita al sklerodermo aŭ polimyositis.
Gravas rimarki, ke povas esti etenditaj periodoj, kiuj estas senpremaj, eĉ sen traktado por MCTD.
> Fontoj:
> Bennett R. Anti-U1 RNP-antikorpoj en miksita konektiva histo-malsano. UptoDate.
> Firestein GS, Kelley WN. Tekstlibro de Kelleys de Rheumatologio . Filadelfia, PA: Elsevier / Saunders; 2013.
> Gunnarsson R, Hetlevik SO, Lilleby V, Molberg Ø. Miksita koneksa histo-malsano. Plej bona Praktiko kaj Esploro Klinika Reŭmatologio . 2016; 30 (1): 95-111. doi: 10.1016 / j.berh.2016.03.002.
> Miksita Konektiva Teksa Malsano. Cleveland Kliniko.