Anafasta Larĝa Ĉelo-Limfomo (ALCL) estas relative malofta tipo de ne-Hodgkin's lymphoma (NHL) kiu ŝprucas de T-ĉeloj. T-ĉeloj estas tipo de imunaj ĉeloj, kiuj protektas la korpon de infektoj. Estas du specoj de anaflasta granda ĉelo-linfoma, primara sistika tipo, kaj primara tranĉa tipo.
- La sistema tipo tuŝas gangliojn kaj aliajn organojn.
- La tranĉa tipo tuŝas ĉefe la haŭton
Primara Sistema Tipo
La sistema tipo de ALCL influas ambaŭ infanojn kaj plenkreskulojn. En plenkreskuloj, ĝi estas relative malofta lymfomo, sed en infanoj, ALCL havas 1 en 10 kazoj de ĉiuj linfomas. Plejpartoj de individuoj kun ĉi tiu lymfoma unue plendas pri plilongigitaj gimaj ganglioj , kvankam ĝi malofte influas la intestojn aŭ la ostojn sen engaĝi gangliajn nodojn.
Diagnóstico estas farita per biopsio de la ganglioj aŭ organoj tuŝitaj. La biopsio montras la specialan anaplastan ŝablonon de ĉi tiu lymfomo sub la mikroskopo. La patologo ofte provos la biopsian histo kun specialaj limfomaj markiloj, kiuj povas identigi solan molekulon nomitan KD30 sur la surfaco de la kancero-ĉeloj en ALCL. La ĉeesto de ĉi tiu KD30-molekulo apartigas ĝin de aliaj specoj de NHL .
Alia provo de markilo por speciala proteino, nomata la ALK-proteino, estas ankaŭ efektivigita. Ne ĉiuj individuoj kun ALCL estas pozitivaj por ALK.
Tiuj, kiuj havas la ALK-proteinon, plibonigas post kuracado ol tiuj, kiuj ne. Infanoj estas pli verŝajne havi la ALK-proteinon ol plenkreskuloj.
Unufoje la diagnozo de ALCL estas konfirmita, serio de provoj efektivigas por trovi la limfonan etapon .
Sistema ALCL estas traktita kun kemioterapio. Traktado rezultoj estas ĝenerale bonaj, precipe por tiuj, kiuj estas ALK-pozitivaj.
Rituximab , monoclonala antikorpo, uzita en plejparto de la komunaj formoj de NHL, ne estas uzata en ALCL ĉar ĝi ne funkcias por T-ĉeloj de lymfomoj. Anstataŭe, Brentuximab vedotin (Adcetris) celoj la CD30-molekulon kaj estis aprobita fare de la FDA en 2011 por traktado de ALCL en tiuj, kiuj havas malsanon post kuracado aŭ en kiu la malsano revenis post antaŭa sukcesa traktado.
Primara Cutanea Tipo
La tranĉa tipo de ALCL efikas ĉefe la haŭton. Ĝi estas la dua plej ofta tipo de ne-Hodgkin-lymfoma kiu influas la haŭton - post tranĉa ĉelo-T-lymfoma (CTCL) . ALCL el la haŭto estas ankoraŭ malofta kondiĉo, ĉefe influas malnovajn plenkreskulojn.
Aferitaj individuoj unue rimarkas kreskojn aŭ ulcerojn sur la haŭto. Vizito al la kuracisto kutime rezultas en haŭta biopsio, kiu konfirmas la diagnozon. Markaj studoj por speciala molekulo KD30 estas bezonataj por etikedi la malsanon kiel ALCL.
Ĉirkaŭ 1 en 4 individuoj kun ALCL el la haŭto tuŝis la gangliajn nodojn proksime al la haŭtaj nóduloj aŭ ulceroj. Provoj povas esti faritaj por forĵeti la linfomon en la kesto kaj abdomeno. Ota medolo-testo povas esti farita kiel parto de rutinaj esploroj.
ALCL el la haŭto havas bonegan prognozon. Ĝi estas malrapida kreskanta malsano, kiu malofte estas minacata.
En iuj pacientoj, ĝi eble malaperos sen ia kuracado. Por tiuj, kun haŭtaj lezoj limigitaj al malgranda areo, radioterapio estas la traktado de elekto. Tiuj kun ampleksa haŭta partopreno povas esti traktataj kun malaltaj dozoj de drogo nomata metotrexato, en formo de parolaj tablojdoj aŭ injektoj.
Fontoj:
FDA-aprobo por Brentuximab Vedotin, Nacia Kancera Instituto, 1-a de julio 2013.
Traktado de Lymfoma Ne-Hodgkin de infaneco - por profesiaj sano (PDQ®), Nacia Kancera Instituto, ĝisdatigita la 1/26/2016.
Traktado de Lymfoma Ne-Hodgkin por profesiaj sano (PDQ®). Nacia Kancera Instituto. ĝisdatigita 1/15/2016.