Simptomoj, Diagnóstico kaj Traktado de PSC, La Hepata Malsano Asociita Kun IBD
Cholangitis sklera primaria (PSC) estas malsano de la hepato, kiu kaŭzas inflamon kaj mallarĝecon de la balaj tuboj ene kaj ekstere de hepato. Ne estas certa, kio kaŭzas PSC, kvankam ĝi pensas esti autoimmuna kondiĉo. PSC ne pensas esti rekte heredita, sed ĝi pensas havi genetikan komponanton.
Bilelo estas necesa por la digesto de graso kaj por forĵeti el la hepato.
PSC kaŭzas la biletajn tubojn mallarĝe de skarrado kaj inflamo, kaj bileo komencas amasigi en la hepato, kio damaĝas ĝin. Ĉi tiu damaĝo eventuale kondukas al kikra formado kaj cirozo , kiu malhelpas la hepaton plenumi siajn gravajn funkciojn. Pluraj jaroj de PSC povas konduki al kancera tumoro de la bilataj tuboj vokitaj kolangiocarcinoma, kiu okazas en 10 ĝis 15% de pacientoj.
PSC progresas malrapide en la plej multaj kazoj, sed ĝi ankaŭ povas esti impredecible kaj minacanta vivo. Homoj kun PSC povas ricevi traktadon por malpezigi simptomojn kaj helpi ilin konduki aktivan vivon.
Ĉe-Riska Demografia
Plej ofte, la homoj, kiuj tuŝas PSC, estas inter 30 kaj 60 jaroj, kun la averaĝa aĝo de diagnozo de 40. PSC inklinas esti pli ofta en homoj; 60 al 75% de homoj diagnozitaj estas viroj. Sur la tuta, PSC estas malofta malsano.
Simptomoj
Iuj homoj ne havas simptomojn ĉe diagnozo aŭ eĉ dum kelkaj jaroj poste.
Simptomoj inkluzivas:
- Diareo (kaŭzita de malabsorcio de graso)
- Lacegigas
- Febro / escalofrigoj (de infekto en la balaj tuboj)
- Pikado, kiu ofte influas la tutan korpon
- Jakobo (flava de la haŭto kaj okuloj)
Asociitaj Malsanoj
Homoj kun PSC estas pli verŝajne havi inflamatorian intestan malsanon (IBD) aŭ osteoporosis.
PSC estas forte asociita kun ulcera kolitiko en ĝis 70 procentoj de pacientoj, sed ĝi ankaŭ povas esti asociita kun la malsano de Crohn de la granda intesto, iam nomata Crohn's colitis . La kialo por la asocio kun IBD estas nekonata, sed oni opinias, ke ĝi estas rezulto de imuna respondo.
Diagnozo
PSC estas tipe diagnozita per proceduro nomata ERCP (endoscópica retraga kolangiopancreatografio) . Dum ERCP, la kuracisto enmetos endoskopo en la buŝon kaj navigas ĝin tra la ezofago kaj stomako al la tuboj de la biliarbo. Dye estas enmetita en la tubojn por ke ili montriĝos kiam la radioj estas prenitaj. La x-radioj tiam analiziĝas por determini ĉu ekzistas iuj problemoj kun la biletoj.
La diagnozo de PSC ankaŭ povas esti iom konfirmita per testo de sango, konita kiel la ALK (alkala fosfatasazo), kvankam pozitiva rezulto povus montri multajn aliajn kondiĉojn ol nur PSC.
Hepata biopsio ankaŭ estas helpema konfirmi la diagnozon de PSC, kaj ankaŭ kontroli la progreson de la malsano post la diagnóstico. Hepata biopsio estas farita en hospitalo en ambulaka bazo kun loka anestezo . La kuracisto plenumanta la teston uzos nadlon por preni malgrandan specimenon de hepata histo por testado de patologo.
Traktadoj
Ne estas traktado kiu estis pruvita esti efika por trakti PSC. Esplorado trovi efikan medicinan traktadon nuntempe estas en la vojo. Traktaj planoj fokusigas malpezigi simptomojn, interrompante la progreson de la malsano kaj viglado por eblaj komplikaĵoj.
La simptomoj de PSC povas trakti fari pacientojn pli komfortaj. Pukado povas esti traktita kun Questran (cholestyramine) aŭ Benadryl (difenhidramina). Por recurrentes infektoj kiuj povas okazi kun PSC, antibióticos povus esti necesaj. Pro tio, ke PSC malhelpas la absorbon de graso, necesaj necesoj por trakti deficiencojn de la graso-soluble vitaminoj A, D, E kaj K.
Se blokoj okazas en la biletaj tuboj, necesas kirurgia procedo etendi aŭ malfermi ilin. Stentoj, kiuj tenas la tubojn malfermitajn, povas esti metitaj en la tuboj dum ĉi tiu proceduro.
Se la progreso de la PSC kondukas al hepata fiasko aŭ konstantaj biliaraj infektoj, hepato transplantas eble necesas. Hepaj transplantoj proponas bonan vivkvaliton por ricevantoj, same kiel postvivado de ĉirkaŭ 75 procentoj.
Kiam voki kuraciston
Se iu el la sekvaj simptomoj okazas kun PSC, voku vian kuraciston:
- Doloro abdominales
- Nigraj aŭ tre malhelaj taburetoj
- Jakobo
- Temperaturo super 100.4
- Vomado kun sango
Fontoj :
Johns Hopkins-Medicino. "Primara Sklera Kolangitis". Universitato Johns Hopkins 2013.
Karlsen TH, Hampe J, Wiencke K, Schrumpf E, Thorsby E, Lie BA, Broomé U, Schreiber S, Boberg KM. "Genetikaj Polimorfismoj Asociitaj kun Inflammaj Invenaj Malsanoj Ne Kalkulas Riskon por Primara Sklera Kolangito" . M J Gastroenterol Jan 2007.
La Merck Manlibro. "Primara Sklera Kolangitis (PSC)." Merck & Co, Inc Sep 2007.
Van Steenbergen W, De Goede E, Emonds MP, Reinders J, Tilanus M, Fevery J. "Primara Sklero-Kolangito en Du Fratinoj: Raporto pri Familio Kun Speciala Emfazo sur Molekula HLA kaj MICA-Genotipado." Eur J Gastroenterol Hepatol Jul 2005.