Lernu pli pri AMC, Congenital Malfecto de la Aliĝoj
Arthrogryposis aŭ arthrogryposis multiplex congenita (AMC) estas la nomo donita al grupo de malordoj karakterizitaj per la evoluo de multoblaj komunaj kontraktoj tra la tuta korpo. Kontrakto estas kondiĉo, kie aro fariĝas rigida kaj fiksita en fendita aŭ rekta pozicio, kaŭzante limigojn en la movado de tiu aro.
La kondiĉo disvolvas antaŭ naskiĝo (ĝi estas kongenita difekto ) kaj en Usono, ĝi okazas proksimume unufoje por ĉiu 3,000 vivaj naskiĝoj, kiuj efikas al viroj kaj inoj de ĉiuj etnaj fonoj.
Pli ol unu korpoparto devas esti tuŝita pro la malordo al kiu oni nomiĝas arthrogryposis. Se kongenita kontrakto okazas nur en unu areo de la korpo (kiel la piedoj, kondiĉo nomata klubo ) tiam ĝi estas izolita congénita kontrakto kaj ne asertita.
Kiam du aŭ pli malsamaj areoj de la korpo estas tuŝitaj de artrogryposis, la kondiĉo povas esti nomata algorrogryposis multiplex congenita (AMC) kaj foje ambaŭ nomoj estas interŝanĝeblaj. Estas pli ol 150 specoj de AMC, kun amyoplasia estanta la plej ofta kaj kontado pri pli ol 40% de ĉiuj AMC-kazoj.
Komunaj Kaŭzoj de Arthrogryposis Multiplex Congenita (AMC)
Artrogryposis kutime estas kaŭzita de malpliigitaj fetalaj movadoj en la utero. La feto bezonas movadon en la membroj por disvolvi muskolo kaj artikoj. Se la artikoj ne moviĝas, ekstra koneksa histo disvolvas ĉirkaŭ la artiko kaj korektas ĝin.
Iuj kaŭzoj de malpliigitaj fetalaj movadoj estas:
- Malformiĝoj aŭ malfunkcioj de la centra nervoza sistemo (plej komuna kaŭzo), kiel spina bifida , cerba malformoj aŭ spinal muskola atrofio
- Malordo neuromuscular heredita kiel distrofio miótónica, mistenia gravis aŭ multnombra sklerozo
- Maternaj infektoj dum gravedeco kiel germana juvello (rubelo) aŭ rubeola
- Patrina febro super 39C (102.2F) por etendita periodo, aŭ pliigita patrina korpa temperaturo kaŭzita de daŭrigita trempado en varmaj tuboj
- Patrina ekspozicio al substancoj, kiuj povas damaĝi la feton, kiel ekzemple drogoj, alkoholo aŭ kontraŭkaptita medikamento nomata fenitono (Dilantino)
- Tro malmulte da amnióta fluido aŭ kronika filtrado de amnióta fluido povas kaŭzi reduktitan spacon por la feto moviĝi ĉirkaŭe
Simptomoj de AMC
La apartaj komunaj kontraktoj trovitaj en infano kun arthrogryposis varias de infano al infano, sed ekzistas kelkaj komunaj trajtoj:
- La kruroj kaj brakoj estas tuŝitaj, kun pojnoj kaj maleoloj estante la plej deformitaj (pensas pri la feto daldita ene de la utero, tiam ŝlosita en tiu pozicio)
- La artikoj en la kruroj kaj brakoj eble ne povas movi tute
- Muskoloj en la kruroj kaj brakoj estas maldikaj kaj malfortaj aŭ eĉ forestas
- La koksoj povas esti dislokitaj
Kelkaj infaninoj kun artrokroposoj havas vizaĝajn deformojn, kurbecon de la spino, genita deformaĵoj, koraj kaj spiraj problemoj kaj haŭtaj difektoj.
Traktado de Arthrogryposis Multiplex Congenita
Ne estas resanigo por artrogo, kaj kuracado estas direktita al specifa simptomoj, kiun individuo povas sperti.
Ekzemple, frua vigla fizika terapio povas helpi etendi la kontraktitajn artojn kaj disvolvi la malfortajn muskolojn. Splints ankaŭ povas helpi streĉajn artojn, precipe nokte. Orthopedic-kirurgio eble ankaŭ povas malpezigi aŭ korekti komunajn problemojn.
Ultrasono aŭ kalkulita tomografio (CT) skani povas identigi ajnajn centrajn nervajn sistemajn anormalojn. Ĉi tiuj eble aŭ eble ne postulas kirurgion por trakti. Kromaj koraj difektoj eble bezonas ripari.
Prognozo por AMC
La vivdaŭro de individuo kun arthrogryposis estas kutime normala sed povas esti ŝanĝita de koraj difektoj aŭ centraj nervozaj problemoj.
Ĝenerale, la prognozo por infanoj kun amyoplasia estas bona, kvankam plej multaj infanoj postulas intensan terapion dum jaroj. Preskaŭ du trionoj poste povas marŝi (kun aŭ sen krampoj) kaj ĉeesti lernejon.
Fontoj:
Nacia Organizo por Maloftaj Malsanoj. Arthrogryposis Multiplex Congenita. Alirita la 13-an de februaro 2016.