FDA Just Approved Esbriet and Ofev por Idiopata Pulmonara Fibrozo.
En oktobro 2014, la FDA aprobis du novajn drogojn, pirfenidonon (Esbriet) kaj nintedanib (Ofev), por traktado de idiopata pulmonara fibrosiso. Idiopata pulmonar-fibrosis estas terura malsano, kiu mortigas plej multajn homojn, kiuj ĝin diagnozis en malmultaj jaroj. Antaŭ la malkovro de pirfenidono kaj nintedanib, ne ekzistis specifa kuracado-opcioj por homoj kun ĉi tiu mortiga malsano.
Kio estas idiopata Pulmonara Fibrozo?
La fibrosis pulmonar idiopática estas kronika aŭ longdaŭra malsano, kiu detruas la malgrandajn spacojn ene de la pulmoj (interstitia). Kvankam limigita datumo ekzistas sur la ĝusta prevalenco de la malsano, la usona Lung-Asocio taksas, ke ĝi trafas ĉirkaŭ 140,000 usonanoj. Dum perfortado de la literaturo, mi vidis multe pli malaltajn korinklinojn kiam la malsano estas pli difinita (bonvolu ekskuzi la punon), kun tio, kiu tuŝas ie ajn de 14 kaj 28 homoj po 100,000. Homoj kun la malsano estas kutime pli ol 50 jarojn kaj pli, kaj la malsano influas pli da homoj ol virinoj.
Neniu scias, kio kaŭzas idiopatan pulmonar-fibrosis (tial ĝi nomiĝas idiopata malordo). Kion ni scias estas, ke ĉi tiu mortiga malsano pliigas la regadon en la pulmoj - la pulmoj estas elastaj organoj, kiuj faras pli malfacile spiri. Noto, idiopata pulmonara fibrosis estas limiga pulmo-malsano kiu malpliigas pulmonajn volumojn.
Fojo diagnozita, la meza aĝo de postvivado por homoj kun la malsano estas nur 4 jaroj.
Idiopata pulmonara fibrosis kaŭzas inflamon kaj fibrotajn ŝanĝojn (skarring) en pulmo histo (parénquima), kiu estas mekanike ligita al pulmonaj kapilaroj en la alveoloj. La pulmonaj kapilaroj en alveoloj estas tiel detruitaj; Pulmonaj kapilaroj estas implikitaj en oksigeno kaj enkondukas oksigenon-riĉan sangon en la korpon.
Alivorte, en homoj kun idiopata pulmonarfibrozo, skarriĝanta en pulmo-ŝtofo mokas la kapablon de pulmonaj kapilaroj filtri oksigenon el la aero, kiun ni spiras.
Idiopata pulmonara fibrozo malfaciligas spiron post praktiko. Ĝi ankaŭ kaŭzas tuso kaj ŝanĝo en pulmo sonoj en ekzameno. Multaj simptomoj de la malsano estas sistemaj aŭ korpaj larĝaj, kaj ankaŭ inkludas laciĝon, pezan perdon kaj klubadon de la fingroj kaj piedfingroj. Alt-distingaj CT-scanoj (imagas über-detalajn x-radiojn) montras malklaran aŭ piedon kaj "panan" aspekton kie fibrotaj ŝanĝoj okazis. Kirurgia biopsio provizas definitivan diagnozon de la malsano. Kiel pulmonar-fibrosis progresas, ĝi kondukas al gastiganto de komorbidaj aŭ kuncomitantaj kondiĉoj inkluzive de spira malsukceso, kora malsukceso kaj pulmonar hipertensio .
Kvankam ni ne scias, kio precize kaŭzas idiopatikan pulmonar fibrosis, ni scias, ke ekzistas iuj probablaj riska faktoroj por la malsano:
- cigareda fumado
- Viral pulmo infektoj
- inhalación de gaso, humoj, polvo kaj aliaj malgrandaj eroj
- GERD (malsano de refluo gastroesofágico AKA kronika akcidento)
- genetiko
Idiopata pulmonara fibrozo estas fama pro sia manko de bona kaj efika traktado.
Kvankam iuj homoj restas stabilaj dum relative longa tempo post diagnozo, plej multaj malrapidiĝas aŭ plimalboniĝas eĉ kun traktado. Nuna kuracado celas simptomojn de malsano aŭ provoj limigi pliajn inflamojn kaj skarrojn. La prednisona, steroido, ofte estas uzata por helpi kurbigi inflamon. Multaj homoj kun idiopata pulmonara fibrozo ankaŭ ricevas suplementan oksigenon kaj pulmonaran rehabilitadon. Finfine, la sola traktado-opcio por homoj kun idiopata pulmonara fibrosis estas pulmo-transplantas.
Kio estas Pirfenidono (Esbriet) kaj Nintedanib (Ofev)?
En klinikaj provoj, pirfenidono (Esbriet) kaj nintedanib (Ofev) montris mildigi fibrosis aŭ skarring, kaj tial malrapida progreso de la malsano.
Pirfenidone havas multajn eblajn mekanismojn de agado kaj estas parola kuracado. En la trizikaj provoj de Fazo 3, preskaŭ duono de partoprenantoj kun milda al modera idiopata pulmonara fibrosis ricevanta pirfenidonon vidis reduktan malkreskon en devigita esenca kapablo. Ĉi tiu mezuro indikas malfruan progreson de la malsano. Partoprenantoj spertis aliajn pozitivajn avantaĝojn, inkluzive pliboniĝojn en 6 minutoj kaj malpliiĝoj en morteco (nombro da mortoj) dum la 52-semajna periodo. Eblaj adversaj efikoj de kuracado estis regeblaj kaj limigitaj al photosensibilidad, kamenoj de stomako, naŭzo kaj vomado.
Nintenanib estas tirosine-kinase-inhibilo kaj kiel pirfenidono estas parola kuracado. Inter aliaj biologiaj procezoj, tirosine-kinase estas implikita en skarring kaj fibrota ŝanĝo. En la Fizikaj 3-klinikaj provoj, kiel pirfenidono, nintenanib ankaŭ malrapidigis la progreson de idiopata pulmonar-fibrosis, mezurita per redukto de la malpliigo de deviga esenca kapablo. Potencaj adversaj efikoj inkluzivas diareon, naŭzon, vomadon, kapdoloron, pliigitan sangopremon kaj pliigitajn hepajn enzimojn (indikilon de hepata disfuncio). Fine, la oferto estas teratogeno, kiu ne devas esti prenita dum gravedeco pro timo de feta malformiĝo aŭ morto.
Kion signifas Pirfenidono (Esbriet) kaj Nintedanib (Ofevo)?
Se vi aŭ iu, kiun vi scias, havas idiopatan pulmonar fibrosis, la aprobo de pirfenidono (Esbriet) kaj nintedanib (Ofev) estas vera medicina progreso, kiu devus esti bonvenigita kiel bona novaĵo. Tamen, iuj aferoj devas esti klarigitaj antaŭ ol ĉi tiuj drogoj vere trovos sian lokon en klinika medicino. Unue, ĝi ne scias, ĉu pirfenidono kaj nintendanibo devus esti uzataj aparte aŭ samtempe traktante idiopatan pulmonar-fibrosison. Se uzata kune, ni ne certas, kies drogo devus esti uzata unue. Se uzata aparte, ni ne certas ĉu la medikamentoj montros sinergisman aŭ pliigitan efikon. Due, ni ne certas, ĉu iuj homoj aparte respondas (aŭ "respondantoj") al aŭ ambaŭ ĉi tiuj kuraciloj. Trie, ni ne scias, ĉu la drogoj daŭre mildigos progreson de idiopata pulmonara fibrosis preter la preskaŭ jara provo-periodo.
En fina noto, se vi aŭ amatino havas idiopatan pulmonaran fibrosis, konsideru lerni pli pri subtenaj grupoj por la malsano ĉe la Usona Pulmo-Asocio aŭ Nacia Koro, Pulmo kaj Sanga Instituto.
Elektitaj Fontoj
"Freŝa Provido por Pharmacolgical Treatment of Idiopathic Pulmonary Fibrosis" de JR Covvey kaj kolegoj publikigita en la Anales of Pharmacotherapy en 2014. Alirita de PubMed la 11/4/2014.
Naureckas et, Solway J. Ĉapitro 252. Disturboj de Spira Funkcio. En: Longo DL, Fauci AS, Kasper DL, Hauser SL, Jameson J, Loscalzo J. eds. Principoj de Interna Medicino de Harrison, 18e. Nov-Jorko, NY: McGraw-Hill; 2012. Alirita novembro 04, 2014.
Kemp WL, Burns DK, Brown TG. Ĉapitro 13. Pulmonaria Patologio. En: Kemp WL, Burns DK, Brown TG. eds. Patologio: La Granda Bildo . Nov-Jorko, NY: McGraw-Hill; 2008 Alirita novembro 04, 2014.
Reĝo TE, Jr .. Ĉapitro 261. Intersticia Pulmo Malsanoj. En: Longo DL, Fauci AS, Kasper DL, Hauser SL, Jameson J, Loscalzo J. eds. Principoj de Interna Medicino de Harrison, 18e. Nov-Jorko, NY: McGraw-Hill; 2012. Alirita novembro 04, 2014.
"Varma de la spiro: granda paŝo antaŭen por idiopata pulmonar-fibrosis" de CJ Ryerson kaj HR Collard de BMJ publikigita en septembro 2014. Alirita de PubMed la 11/4/2014.