Malofta lymfoma okazas sen ligo de nodo-gigado
Linfoma T-ĉelo de hepatosplenaj (HSTCL) estas tre malofta linfoma. Konata klinike kiel "hepatosplenic γ δ T-cell-linfoma", ĉi tiu malsano malofte estis raportita en la scienca literaturo, kaj tial ĝia vera efiko estas nekonata.
HSTCL ofte estis vidita en pli junaj viroj, kvankam kazoj pri virinoj kaj infanoj ankaŭ estis dokumentitaj. Ankaŭ ŝajnas esti ligo al pliigita risko de HSTCL en senmovaj pacientoj.
Surbaze de publikaj kazoj, HSTCL probable estas misdiagnostigita komence, kaj ĝi portas relative malriĉan prognozon.
Simptomoj
- Ĝeneraligita ioma misfarto
- Lacegigas
- Simptomoj de malalta sango (anemio, trombocitopenia)
- Anemio povas produkti laciĝon, laciĝon
- Trombocitopenia povas kaŭzi facila trinkado aŭ sangrado
- Konstituciaj simptomoj, inkluzive de la sekvaj:
- Inkluditaj febroj
- Pezo perdo sen provi perdi pezon
- Nokta ŝvito kiu trempas vian ĉemizon aŭ foliojn
- Abdominaleco, streĉiĝo aŭ doloro (pro pligrandigita hepato, pligrandigita ondo)
- Manko de iuj detektiloj ŝvelintaj linfoj
- Kontraŭe al multaj lymfomas, ĉi tiu tipe ne implicas neniun rimarkindajn gangliajn nodojn, aŭ lumbojn kaj kalikojn, por ke vi eble sentu sub la haŭto en la kolo, akseloj aŭ grenoj.
Riska Faktoroj
- Malera varo estis tradicie konsiderita riska faktoro bazita sur la unua eldonita kazo-serio.
- Daŭrigita uzo de senmaluproĉado, ĉu nuntempe, aŭ en antaŭaj jaroj:
- Organika transplanta medikamento
- Sistema terapio por inflamatoria intesto-malsano (malsano de Crohn aŭ colitis ulcerativa)
- Pasinta medicina historio:
- Transdono de rena aŭ alia transplantas de solida organo
- Historio de malario
- Historio EBV-pozitiva Hodgkin-malsano
Kvankam la supra profilo estis kompilita, ĝi devas rimarki, ke priskriboj de HSTCL-tajpi relative relative limigitan kazon.
HSTCL konsideras malpli ol 2 procentojn de ĉiuj perimetraj ĉeloj de ĉeloj.
Malgraŭ ĝia nekonata kaŭzo, proksimume 10 ĝis 20 procentoj de pacientoj tuŝitaj per ĉi tiu limfomo havas antaŭan historion de kronika imuna forigo, kiel solida organo-transplantado, lymfoproliferative malordo, inflamatoria intesto, infekto de hepatitis B aŭ terapio inmunosupresiva.
Ekzamenante Immunosupreso
En studo de Parakkal kaj kolegoj, dudek kvin kazoj de HSTCL estis identigitaj inter pacientoj uzantaj immunosupresivan terapion. Dudek du (88 procentoj da pacientoj) havis inflamatorian malsanon kaj tri havis reumatoid-artriton. Kvar kazoj (16 procentoj) estis en virinoj kaj kvar pacientoj estis pli ol 65. Dudek kvar kazoj (96 procentoj) ankaŭ ricevis immunomodulatoron (azathioprine, 6-mercaptopurine aŭ methotrexate). Du pacientoj ricevis nur adalimumabon.
En la studo de Deepak kaj kolegoj, ĉiuj elŝutitaj de 3.130.227 raportoj de la FDA kontraŭa eventa raportado-sistemo (2003-2010). Naŭdek unu kazoj de T-ĉelo NHL kun TNF-α-inhibidores estis identigitaj en la FDA-AERS kaj naŭ pliaj kazoj estis identigitaj per literatura serĉo. Tute 38 pacientoj havis reumatoidan artriton, 36 kazoj havis malsanojn de Crohn, 11 havis psoriasis, naŭ havis ulceran koliton, kaj ses havis ankiligan spondylitis.
Sesdek ok el la kazoj (68%) implikis ekspozicion al ambaŭ TNF-α-inhibilo kaj immunomodulator (azathioprine, 6-mercaptopurine, methotrexate, leflunomide, or cyclosporine). La lymfoma T-ĉelo de hepatosplenaj (HSTCL) estis la plej ofta raportita subtipo, dum kiu Mycosis fungoides / Sezary syndrome kaj HSTCL estis identigitaj kiel pli oftaj kun TNF-α-inhibitor-ekspozicio.
Diagnozo
La lymfoma T-ĉelo de hepatosplenaj longtempe povas diagnozi, ĉar multaj pli komunaj kondiĉoj povas esti konsideritaj unue. La diagnozo bazas en biopsiaj specimenoj de osta medolo, hepato kaj / aŭ lieno kaj fluo de citometria analizo.
Estas rekomendinda revizio pri biopsia materialo fare de sperta hematopatologo.
La biopsioj de ostaj medoj ĝenerale montras hipercelular (ekstran spacon prenitan per ĉeloj) medolo pro la atipopaj linfideaj ĉeloj, sed la ŝanĝoj estis priskribitaj kiel subtilaj. Belhadj kaj kolegoj notis la sekvajn en sia raporto de 2003 pri serio de 21 pacientoj kun HSTCL:
Ĉi tiu subtila tantiemo ne estis tuj rekonita en ses pacientoj, kaŭzante misdiagnosojn de reactiva hipercelula medolo en kvin pacientoj kaj de kronika mielomonocitika leŭkemio en alia paciento kun malhela monocitosis ĉe komenca ekzameno.
Tamen ĉi tiu esplora grupo ankaŭ rimarkis karakterizan karakterizan sinusan ŝablonon de infiltrado sur rutina osta medolo biopsio: "... stranga sinusala distribuo de tumoraj ĉeloj, kiuj, ĉe komenca ekzameno, ofte estas subtila kaj sekve malfacile rekoni sen inmunohistoĥemio".
Specialaj laboratoriaj provoj kiel fluo-citometrio kaj imunofenotipoj de biopsiaj specimenoj estas esencaj iloj por diagnozo de HSTCL, sed esploristoj rimarkas la gravecon havi altan indekson de klinika suspekto.
Fizikaj ekzamenoj kaj laboratoriaj provoj ankaŭ povas sugesti. Trovoj pri fizika ekzameno, inkluzive de pligranda lieno kaj hepato, povas esti prezencoj. La kompleta sango-kalkulo povas montri anormalojn kiel trombocitopenia (malaltaj teletilaj grafoj), anemio (malaltaj ruĝaj globuloj) kaj leukopenio (malaltaj blankaj globaj kalkuloj.) La hepaj provoj povas esti esence normalaj aŭ montras altajn enzimojn.
Natura Historio kaj Prognozo
HSTCL karakterizas per infiltrado de la kancaj limfocitoj en la kavernajn spacojn de la hepato, lieno kaj osta medolo, ĉio sen pligrandigo de la ganglioj aŭ lymphadenopatía.
La invado de la lymfomaj ĉeloj povas konduki al grava pligrandigo de la lieno kaj hepato. Gravaj malaltaj kalkuloj estas malpli komunaj, aparte de malaltaj kalkuloj, kiuj povas esti severaj.
Ĝis 80% de homoj kun HSTCL havas la nomitajn B-simptomojn, kiuj inkluzivas febron, noktajn sudojn kaj neintencajn pezajn perdojn. La klinika kurso estas tre agresema, kun meza totala postvivado ĉirkaŭ unu jaro de la diagnozo; tamen, ekzistas multa necerteco pri la potencaj pli bonaj rezultoj kun pli frua detekto kaj taŭga traktado.
Autologous aŭ allogeneic transplantation devus esti konsiderita tiel kiel pacienca reclutado al klinikaj provoj. Kvankam datumoj por subteni ĉi tiujn agresemajn strategiojn estas limigitaj, la rezulto estas malriĉa kun kemioterapio sole.
Traktado
Unufoje la diagnozo de HSTCL estas konfirmita kaj la ensceniga laboro estas kompleta, terapio devas esti komencita tuj kiam la malsano povas progresi sufiĉe rapide. Neniu norma terapio ekzistas pro la malofteco de ĉi tiu malsano; tamen, kemioterapiaj regimentoj estis enkondukitaj surbaze de la ekstrapolado de studoj en aliaj agresemaj lymfomas. Hematopoietic stem cell transplant and participation in clinical trials povas esti inter la ebloj konsideritaj.
> Fontoj:
> Belhadj K, Reĝoj F, Farcet JP, et al. La lymfoma de T-ĉelo de hepatosplenic gammadelta estas malofta klinikopatologia ento kun malriĉa rezulto: raportas sur serio de 21 pacientoj. Sango. 2003; 102 (13): 4261-9.
> Brinkert F, Arrenberg P, Krech T, et al. Du kazoj de hepatosplenaj T-ĉelfimfomoj en adoleskantoj traktitaj por autoimmune iktero. Pediatria . 2016; 138 (3) .pii: e20154245.
> Deepak P, Sifuentes H, Sherid M, et al. Lymfomoj de T-ĉelo ne-Hodgkin raportis al la FDA-Aroj kun tumor-necrosis-faktor-alfa (TNF-α)-inhibidores: rezultoj de la REFURBISH-studo. Am J Gastroenterol. 2013; 108 (1): 99-105.
> Parakkal D, Sifuentes H, Semer R, kaj al. Lymfoma T-ĉelo de hepatosplenaj en pacientoj ricevantaj terapion de inhibidores de TNF-α: vastigante la grupojn en risko. Eur J Gastroenterol Hepatol 2011; 23: 1150-6.