Hereditaj Sangaj Malsanoj
Hemofilio - heredita tendenco de maskloj por sangado - estas malnova malsano nur submetita al kontrolo dum la lastaj 50 jaroj. Judaj tekstoj de la dua jarcento AD raportas al infanoj, kiuj mortigis post cirkumcido, kaj la araba kuracisto Albucasis (1013-1106) ankaŭ priskribis virojn en unu familio mortanta post mildaj vundoj.
En pli freŝa historio, la filo de Reĝino Venko de Britio Leopoldo havis hemofilion, kaj du el siaj filinoj, Alicio kaj Beatrice, estis portantoj de la geno.
Per ili, hemofilio estis pasita al la reĝaj familioj en Hispanio kaj Rusujo, kondukante al unu el la plej famaj junuloj kun la malsano, la sola filo de Kari Nikolao II, Alexei.
Ĉirkaŭ 1 en 10,000 homoj naskiĝas kun hemofilio A. Pri 1 en 50,000 homoj naskiĝas kun hemofilio B.
Kaŭzoj kaj Tipoj
Kvankam la malsano estis sciita kaj skribita pri, en la pasintaj junuloj simple mortis pro tio ĉar kuracistoj ne sciis, kio kaŭzis ĝin aŭ kiel trakti ĝin. En la 1800-aj jaroj, kuracistoj pensis, ke la sangado okazis ĉar la sangaj glasoj estis delikataj. En 1937, substanco estis trovita en normala sango kiu farus hemofilian sangan kotonon, kiu estis nomata "anti-hemofilika globulino."
En 1944, esploristoj trovis en unu kazo, ke kiam la sango de du malsamaj hemofilioj estis miksita, ambaŭ povis cloti. Neniu povis klarigi tion ĝis 1952, kiam esploristoj en Anglio rimarkis, ke ekzistas 2 tipoj de hemofilio.
Ili studis 10-jaran knabon kun hemofilio nomata Stephen Christmas, kiu ŝajnis ne havi la tipan "malsanon". Ili nomis sian version hemofilia B, aŭ "Kristnaska malsano", kaj la pli kutima speco de hemofilio A aŭ "klasika hemofilio". Kristnaska malsano influas nur 15-20% da homoj kun hemofilio.
Faktoroj de coagulación
Kun la eltrovo de A kaj B-tipoj venis la rimarko, ke devas esti malsamaj tipoj de "anti-hemofila globulino" implikitaj en la coagula procezo. Nomoj estis atribuitaj al ĉi tiuj diversaj "faktoroj de coagulado" de internacia komitato en 1962. Hemofilio A estas manko de Faktoro VIII, kaj hemofilio B estas manko de Faktoro IX.
Traktado
Unufoje ĝi fariĝis klara, ke hemofilio estis kaŭzita de manko de faktoro de coagulado, anstataŭigo de la mankanta faktoro fariĝis la metodo de kuracado. En la fruaj 1950-aj jaroj uzis bestan plasmon. Je la 1970-aj jaroj, koagulaj faktoroj koncentritaj faritaj de homa plasmo estis haveblaj. Bedaŭrinde, scienculoj nun scias, ke tiuj koncentritoj portis virusojn kiel ekzemple hepatito kaj HIV, kaj multaj homoj kun hemofilio fariĝis infektitaj kun ĉi tiuj malsanoj.
Nuntempe, produktas versioj recombinantes (genetike realigitaj) de faktoroj de coagulación, kiu forigas la riskon de virus. Infanoj kun hemofilio ricevas faktoron de coagulado kiel preventa traktado por redukti kronikan sangadon kaj helpi ilin vivi longajn, sanajn kaj aktivajn vivojn.
Fontoj:
"Historio de sangaj malordoj". Kio Estas Sangantaj Malordoj ?. 2006. Nacia Hemofilia Fondo.
17 Dec 2008
Shord, SS, & CM Lindley. "Coaguladaj produktoj kaj iliaj uzoj." Am J Health-Syst Pharm 57 (2000): 1403-1417.