Scleroderma Ne estas Sola Malsano
Scleroderma estas simptomo de grupo de malsanoj, kiuj komplikas per eksternorma kresko de koneksa ŝtofo , la ŝtofo, kiu subtenas la haŭton kaj internajn organojn. Multaj reŭmatologoj raportas al la malsano kiel sistema sklerozo kaj la haŭta partopreno kiel sklerodermo. Scleroderma laŭvorte signifas "malmola haŭto", derivita de la greka vortoj sklerozo (kiu signifas malmolecon) kaj dermon (kio signifas haŭton).
Scleroderma estas konsiderata ambaŭ reŭmatika malsano (kondiĉoj karakterizitaj de inflamo kaj doloro en la muskoloj, artikoj aŭ fibrosa ŝtofo) kaj koneksa histo-malsano.
Iuj specoj de sklerodermo havas limigitan eksternorman procezon, kiu ĉefe faras la haŭton malmola kaj streĉa. Aliaj specoj estas pli komplikaj, influantaj sangajn glasojn kaj internajn organojn kiel la koro, pulmoj kaj renoj.
Estas du ĉefaj klasoj de sklerodermo: loka sklerodermo, kiu efikas nur iujn partojn de la korpo kaj inkluzivas linean sklerodermon kaj morfeon, kaj sisteman sklerozon, kiu efikas la tutan korpon.
Scleroderma lokalizita
Lokigitaj specoj de sklerodermo influas la haŭton kaj rilatajn ŝtofojn, kaj foje la muskolon sube. Internaj organoj ne estas tuŝitaj.
Scleroderma lokigita neniam povas progresi al la sistemo de malsano. Lokigitaj tipoj povas plibonigi laŭlonge de la tempo, sed la haŭtŝanĝoj, kiuj okazas kiam la malsano estas aktiva, povas esti konstanta.
Eble serioze kaj senaktivigas.
Estas du specoj de loka sklerodermo: morfino kaj lineara.
Morfeo
Malaktaj makuloj de haŭto, kiuj dikiĝas en firmajn ovalajn areojn, distingas la morferan tipon de loka sklerodermo. La centroj de la diakiloj estas eburo, kun violaj limoj. La diakiloj povas okazi sur la kesto, stomako, dorso, vizaĝo, brakoj kaj kruroj.
La diakiloj kutime ŝvitas malmulte kaj havas malmultan hararon. Morfeo povas esti lokalizita (limigita al unu aŭ pluraj diakiloj, de duono de colo ĝis 12 coloj de diametro) aŭ ĝeneraligita (haŭtaj diakiloj estas malmolaj kaj malhelaj kaj disvastigitaj super pli grandaj areoj de la korpo). Morfeo ĝenerale eksplodas en tri ĝis kvin jaroj, sed homoj povas havi malhelajn haŭtajn makulojn kaj, kvankam maloftaj, muskolaj malfortaĵoj, kiuj restas.
Lineara
Alternativa ununura linio aŭ bando de dika, eksternorma haŭto tipe karakterizas la linean tipon de loka sklerodermo. La linio tipe kuras brakon aŭ kruron sed povas kuri malsupren la frunton.
Sklerozo Sistema
Sistema sklerozo ne nur influas haŭton sed ankaŭ engaĝas sangajn glasojn kaj ĉefajn organojn.
CREST-Sindromo
Homoj kun sistémico sistémica ofte havas ĉiujn sekvajn simptomojn, nomatan CREST-sindromon, akronimo por:
- Calcinosis: Formado de kalcio-kuŝejoj en la koneksa ŝtofo.
- La fenomeno de Raynaud: Malgrandaj sangaj glasoj de manoj aŭ piedoj kontraktas en respondo al malvarma aŭ angoro.
- Disfunción esofágica: la difektita funkcio de la ezofago okazas kiam la glataj muskoloj en la ezofago perdas normalan movadon.
- Sclerodakse: Tika kaj streĉa haŭto sur viaj fingroj rezultas de deponejoj de troa kolageno ene de haŭtaj tavoloj.
- Telangiectasias: Malgrandaj ruĝaj makuloj sur la manoj kaj vizaĝo estas kaŭzitaj de ŝvelaĵo de etaj sangaj glasoj.
Limigita Scleroderma
Sistema sklerozo estas dividita en du kategoriojn, limigitajn kaj difusajn.
Limigita sklerodermo tipe havas laŭgradan komencon kaj estas limigita al iuj areoj de la haŭto, kiel fingroj, manoj, vizaĝo, malaltaj brakoj kaj kruroj.
La fenomeno de Raynaud ofte estas spertata dum jaroj antaŭ ol haŭtigado evidentiĝas. Aliaj spertas haŭtajn problemojn super multe da la korpo, kiu montras pliboniĝon laŭlonge de la tempo, lasante nur la vizaĝon kaj manojn per streĉita kaj dikigita haŭto. Calcinosis kaj telangiectasias ofte sekvas.
Limigita sclerodermo estas foje nomata CREST-sindromo pro la superregado de CREST-simptomoj en ĉi tiuj pacientoj.
Difino Scleroderma
Difeksa sklerodermo tipe havas subitan komencon. Haŭta tavolo disvolvas rapide kaj kovras multe da la korpo, tipe en simetria ŝablono. Grandaj internaj organoj povas esti damaĝitaj. Simptomoj komunaj kun difusa sklerodermo inkluzivas:
- Laceco
- Perdo de apetito aŭ perdo de pezo
- Kuna ŝvelaĵo
- Komuna doloro
Haŭto povas ŝveli, aspekti brila, kaj senti mallarĝan kaj striktan. La damaĝo de difusa sklerodermo okazas dum kelkaj jaroj.
Post ĉirkaŭ tri aŭ kvin jaroj, pacientoj emas stabiligi, fazo kiam progreso ŝajnas malmulte kaj simptomoj subiĝas - sed laŭgrade, haŭtŝanĝoj denove komenciĝas. Fazo rekonita kiel malvarmigo okazas, dum kiu malpli da kolageno estas farita kaj la korpo sin kuraĝas pri troa kolageno.
La lastaj areoj dikigitaj estas reverŝajne malvarmigitaj. Kelkaj haŭtoj de paciento revenas al kio aspektas kiel normala dum la haŭto de aliaj fariĝas maldika kaj malforta. Pacientoj kun difusa sklerodermo alfrontas la plej kritikan prognozon se ili disvolvas severajn komplikaĵojn en la renoj, pulmoj, koroj kaj digestaj vojoj.
Malpli ol triono de pacientoj kun la difusa speco de sklerodermo disvolvas severajn komplikaĵojn en la menciitaj organoj.
Sistema Sklerozo Sine Scleroderma
Iuj rekonas sisteman sklerosis sine scleroderma kiel tria kategorio de sistema sklerozo. Ĉi tiu formo tuŝas la sangajn glasojn kaj internajn organojn, sed ne la haŭton.
Vorto De
Gravas kompreni la tipon de sistema sklerozo, kiun vi diagnozas por elekti la plej bonan traktadon, kiu funkcias por vi. Kvankam ne estas resanigo por sistika sklerozo aŭ sklerodermo, ekzistas elektoj haveblaj por helpi vin administri vian kondiĉon, redukti simptomojn kaj daŭrigi vivi bone.
> Fontoj:
> Scleroderma Pritraktado Sur Sano. NIAMS. http://www.niams.nih.gov/Health_Info/Scleroderma/default.asp
> Firestein GS, Kelley WN. Tekstlibro de Kelleys de Rheumatologio . Filadelfia, PA: Elsevier / Saunders; 2013.