Malpli konata kaŭzo de aŭdienco
La sindromo de Mondini, ankaŭ konata kiel Mondini-dislasio aŭ Mondini-malformo, priskribas kondiĉon, kie la koĥlea estas nekompleta, kun nur unu kaj duono-turnoj anstataŭ la normalaj du-duonaj turnoj. La kondiĉo unue estis priskribita en 1791 fare de la kuracisto Carlo Mondini en artikolo titolita "La Anatomia Sekcio de Knabo Surdita". Tradukado de la originala latina de la artikolo estis publikigita en 1997.
La originala artikolo de Carlo Mondini havis tre klaran difinon de la malformo, kiu portas sian nomon. Laŭlonge de la jaroj, iuj kuracistoj uzis la terminon por priskribi aliajn ostajn koĥelajn anormalojn. Al la diskuti misinformojn de Mondini, estas grave havi klaran priskribon de la koĥo kaj aliaj internaj orelstrukcioj, kiel la nomo 'Mondini' povas esti konfuzanta.
Kaŭzoj
Ĉi tio estas kongenita (ĉeestanta naskiĝo) kaŭzo de aŭdado. Mondiniformo okazas kiam estas interrompo en la evoluo de la interna orelo dum la sepa semajno de gestado. Ĉi tio povas tuŝi unu aŭ ambaŭ orelojn kaj povas esti izolita aŭ okazi kun aliaj aŭdaj malformoj aŭ sindromoj. Sindromoj, kiuj estas konataj asociitaj kun Mondini-malformoj, inkluzivas Pendred-Sindromon, DiGeorge-Sindromon, Klippel-Feil-Sindromon, Fonto-Sindromon, Sovaĝan Sindromon de Wildervanĉo, KARGE-Sindromon, kaj iujn kromkromajn trisomiojn.
Estas kazoj kie Mondini-malformoj estis ligitaj al aŭtomataj regantaj kaj aŭtomataj recesaj heredaj ŝablonoj same kiel izolita okazo.
Diagnozo
Diagnóstico de Mondini-malformoj estas farita per radiografiaj studoj, kiel ekzemple alta rezolucio de CT de la tempoj ostoj.
Aŭdienco Perdo kaj Traktado
La aŭdo-perdo asociita kun Mondini-malformoj povas varii, kvankam ĝi estas kutime profunda. Aŭdiencaj rekomendoj estas rekomendataj, kiam sufiĉas postrestanta aŭdienco esti utila. En kazoj kie aŭdaj helpoj ne estas efikaj, koĥlera enplantado sukcese sukcesis.
Aliaj Konsideroj
Homoj kun Mondini-malformoj povas esti pli altan riskon por meningito. La misformo povas krei pli facilan enirpunkton al la fluida ĉirkaŭ la cerbo kaj medolo. En kazoj kie estis multaj (aŭ recurrentes) epizodoj de meningito, kirurgio por fermi ĉi tiun eniron estas indikita.
La misformo de Mondini ankaŭ povas efiki la ekvilibran sistemon de la interna orelo. Infanoj kun Mondini-malformoj povas montri evoluajn malfruojn en ilia evoluo de motoroj pro malpliigo de enigo al la cerbo de sia ekvilibro. En aliaj kazoj, ekvilibrigaj aferoj eble ne aperos ĝis plenaĝa.
> Fontoj:
> Hain, T (2012). Malfunkciadoj de Mondini kaj Michel de la interna orelo. Meturno kaj Ekvilibro.
> Lo, W (1999). Kio estas 'Mondini' kaj Kia Diferenco Faru Nomo? Usona Ĵurnalo de Neŭrradiologio.
> Mondini C. Minor verkoj de Carlo > Mondini: > La anatomia sekcio de knabo naskita surda. Am J Otol 1997; 18: 288-293
> Mondini Dysplasia (2012). Oficejo pri Malofta Malsana Esploro.